Nutrición Hospitalaria 05189 / http://dx.doi.org/10.20960/nh.05189

Resumen| PDF

Casos Clínicos del Congreso Anual SENPE

Tratamiento médico nutricional en la esclerosis lateral amiotrófica: ¿Actuamos o reaccionamos? Un caso clínico y revisión multidisciplinar

Juan José López Gómez, Carmen Díaz Marín, Trinidad Castillo-García, Angélica Larrad-Sainz, Rosa Gastaldo-Simeón, Santiago Juarros-Martínez, Larraitz Leunda-Eizmendi, Miguel Civera Andrés, Pilar Matía Martín

Prepublicado: 2024-04-29

Logo Descargas Número de descargas: 6 Logo Visitas Número de visitas: 298 Citas Citas: 0

Compártelo:

Introducción: la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa cuya prevalencia en la actualidad está entre 3 y 6 casos/100.000. La desnutrición está íntimamente relacionada con el pronóstico en el paciente con ELA. Las implicaciones de esta enfermedad hacen que se deba recomendar al paciente la asistencia en una unidad multidisciplinar. Caso clínico: el caso presentado muestra la evolución de una paciente con esclerosis lateral amiotrófica desde el diagnóstico. Tras la valoración por parte de Neurología, se remitió a la paciente a los distintos servicios de seguimiento (Endocrinología, Rehabilitación, Neumología). No se observó deterioro nutricional al diagnóstico; no obstante, la ingesta se encontraba por debajo de los requerimientos. En la progresión de la enfermedad se observó un deterioro de la masa muscular con estabilidad ponderal y de la masa grasa, pero la paciente desarrolló disfagia, síntoma típico de la enfermedad. El planteamiento de medidas “agresivas” para controlar el estado nutricional, como la gastrostomía, fue rechazado al inicio, pero hubo que realizarlas tras la progresión de la disfagia y la desnutrición asociada. Esta situación de deterioro morfofuncional y el desarrollo de complicaciones plantearon la participación de distintos profesionales sanitarios en su control. Discusión: el manejo de la ELA de manera multidisciplinar permite mejorar la evolución de la enfermedad y la calidad de vida del paciente y sus familiares. El seguimiento se basa en el ajuste y el manejo de las complicaciones, en mantener una adecuada comunicación con el paciente y sus familiares, y en tomar de manera conjunta las decisiones sobre su patología.

Palabras Clave: Esclerosis lateral amiotrófica. Valoración morfofuncional. Voluntades anticipadas. Unidad de cuidados respiratorios intermedios (UCRI). Gastrostomía.

Descargar PDF

Bibliografía
Artículos Relacionados

[1] Guía para la Atención de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) en España 2009.

[2] Abordaje de la Esclerosis Lateral Amiotrófica. Estrategia en Enfermedades Neurodegenerativas del Sistema Nacional de Salud 2018.

[3] López-Gómez JJ, Ballesteros-Pomar MD, Torres-Torres B, De la Maza BP, Penacho-Lázaro MÁ, Palacio-Mures JM, et al. Malnutrition at diagnosis in amyotrophic lateral sclerosis (als) and its influence on survival: Using glim criteria. Clin Nutr Edinb Scotl 2020. https://doi.org/10.1016/j.clnu.2020.05.014.
DOI: 10.1016/j.clnu.2020.05.014

[4] Urbez MR. Rehabilitación Respiratoria. Guía Clínica Para El Trat. Escler. Lateral Amiotrófica. Primera, 2022, p. 105–18.

[5] Lisbona A. Soporte Nutricional. Guía Clínica Para El Trat. Escler. Lateral Amiotrófica, Signo Comunicación Consultores; 2022, p. 71–6.

[6] Rodríguez De Rivera FJ, Oreja Guevara C, Sanz Gallego I, San José Valiente B, Santiago Recuerda A, Gómez Mendieta MA, et al. Evolución de pacientes con esclerosis lateral amiotrófica atendidos en una unidad multidisciplinar. Neurología 2011;26:455–60. https://doi.org/10.1016/j.nrl.2011.01.021.
DOI: 10.1016/j.nrl.2011.01.021

[7] Lopez-Gomez JJ, Torres-Torres B, Gomez-Hoyos E, Fernandez-Buey N, Ortola-Buigues A, Castro-Lozano A, et al. Influence of a multidisciplinary protocol on nutritional status at diagnosis in amyotrophic lateral sclerosis. Nutr Burbank Los Angel Cty Calif 2018;48:67–72. https://doi.org/10.1016/j.nut.2017.11.010.
DOI: 10.1016/j.nut.2017.11.010

[8] Virgili Casas MN. La opinión del paciente cuenta: experiencia en la atención nutricional en un equipo multidisciplinar. Nutr Hosp 2015:56–66. https://doi.org/10.3305/nh.2015.31.sup5.9132.

[9] Brooks BR, Miller RG, Swash M, Munsat TL, World Federation of Neurology Research Group on Motor Neuron Diseases. El Escorial revisited: revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. Amyotroph Lateral Scler Mot Neuron Disord Off Publ World Fed Neurol Res Group Mot Neuron Dis 2000;1:293–9. https://doi.org/10.1080/146608200300079536.
DOI: 10.1080/146608200300079536

[10] de Carvalho M, Dengler R, Eisen A, England JD, Kaji R, Kimura J, et al. Electrodiagnostic criteria for diagnosis of ALS. Clin Neurophysiol Off J Int Fed Clin Neurophysiol 2008;119:497–503. https://doi.org/10.1016/j.clinph.2007.09.143.
DOI: 10.1016/j.clinph.2007.09.143

[11] Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios A. Ficha Técnica Riluzol 2014.

[12] Burgos R, Breton I, Cereda E, Desport JC, Dziewas R, Genton L, et al. ESPEN guideline clinical nutrition in neurology. Clin Nutr Edinb Scotl 2018;37:354–96. https://doi.org/10.1016/j.clnu.2017.09.003.
DOI: 10.1016/j.clnu.2017.09.003

[13] Del Olmo García Ma D, Virgili Casas N, Cantón Blanco A, Lozano Fuster FM, Wanden-Berghe C, Avilés V, et al. [Nutritional management of amyotrophic lateral sclerosis: summary of recommendations]. Nutr Hosp 2018;35:1243–51. https://doi.org/10.20960/nh.2162.
DOI: 10.20960/nh.2162

[14] Suárez-Escudero JC, Lema Porto KS, Palacio Patiño D, Izquierdo Moreno M, Bedoya Londoño CL. Disfagia orofaríngea neurogénica: concepto, fisiopatología, clínica y terapéutica. Arch Neurocienc 2022;27. https://doi.org/10.31157/an.v27i4.347.
DOI: 10.31157/an.v27i4.347

[15] R. Burgos BS H Segurola, A Romagosa, C Puiggrós, C Vázquez, G Cárdenas, N,. TRADUCCIÓN Y VALIDACIÓN DE LA VERSIÓN EN ESPAÑOL DE LA ESCALA EAT-10. Nutr Hosp 2012:2048–54. https://doi.org/10.3305/nh.2012.27.6.6100.

[16] Rofes L, Arreola V, Mukherjee R, Clavé P. Sensitivity and specificity of the Eating Assessment Tool and the Volume-Viscosity Swallow Test for clinical evaluation of oropharyngeal dysphagia. Neurogastroenterol Motil Off J Eur Gastrointest Motil Soc 2014;26:1256–65. https://doi.org/10.1111/nmo.12382.
DOI: 10.1111/nmo.12382

[17] Duncan S, McAuley DF, Walshe M, McGaughey J, Anand R, Fallis R, et al. Interventions for oropharyngeal dysphagia in acute and critical care: a systematic review and meta-analysis. Intensive Care Med 2020;46:1326–38. https://doi.org/10.1007/s00134-020-06126-y.
DOI: 10.1007/s00134-020-06126-y

[18] Motor neurone disease: assessment and management. London: National Institute for Health and Care Excellence (NICE); 2019.

[19] Oliver D, Radunovic A, Allen A, McDermott C. The development of the UK National Institute of Health and Care Excellence evidence-based clinical guidelines on motor neurone disease. Amyotroph Lateral Scler Front Degener 2017;18:313–23. https://doi.org/10.1080/21678421.2017.1304558.
DOI: 10.1080/21678421.2017.1304558

[20] Ngo ST, Mi JD, Henderson RD, McCombe PA, Steyn FJ. Exploring targets and therapies for amyotrophic lateral sclerosis: current insights into dietary interventions. Degener Neurol Neuromuscul Dis 2017;7:95–108. https://doi.org/10.2147/DNND.S120607.
DOI: 10.2147/DNND.S120607

[21] Muscaritoli M, Kushta I, Molfino A, Inghilleri M, Sabatelli M, Rossi Fanelli F. Nutritional and metabolic support in patients with amyotrophic lateral sclerosis. Nutr Burbank Los Angel Cty Calif 2012;28:959–66. https://doi.org/10.1016/j.nut.2012.01.011.
DOI: 10.1016/j.nut.2012.01.011

[22] Gorgues Zamora J. Ayudas técnicas para facilitar la alimentación de las personas discapacitadas. Offarm n.d.;28:108–13.

[23] International Dysphagia Diet Standardisation Initiative (IDDSI) n.d.

[24] White S, Zarotti N, Beever D, Bradburn M, Norman P, Coates E, et al. The nutritional management of people living with amyotrophic lateral sclerosis: A national survey of dietitians. J Hum Nutr Diet Off J Br Diet Assoc 2021;34:1064–71. https://doi.org/10.1111/jhn.12900.
DOI: 10.1111/jhn.12900

[25] Coates E, Zarotti N, Williams I, White S, Halliday V, Beever D, et al. Patient, carer and healthcare professional perspectives on increasing calorie intake in Amyotrophic Lateral Sclerosis. Chronic Illn 2023;19:368–82. https://doi.org/10.1177/17423953211069090.
DOI: 10.1177/17423953211069090

[26] Mandell LA, Wunderink RG, Anzueto A, Bartlett JG, Campbell GD, Dean NC, et al. Infectious Diseases Society of America/American Thoracic Society Consensus Guidelines on the Management of Community-Acquired Pneumonia in Adults. Clin Infect Dis 2007;44:S27–72. https://doi.org/10.1086/511159.
DOI: 10.1086/511159

[27] Ley 2/2010, de 8 de abril, de derechos y garantías de la dignidad de la persona en el proceso de la muerte. n.d.

[28] Scull Torres M. La observancia de la bioética en el cuidado paliativo de enfermos con esclerosis lateral amiotrófica. Pers Bioét 2019;23:111–21. https://doi.org/10.5294/pebi.2019.23.1.7.
DOI: 10.5294/pebi.2019.23.1.7

[29] Sancho J, Candela A, Gómez E, León M, Doménech R, Ferreras J, et al. Guía para el manejo de los problemas respiratorios de la ELA. SOCIEDAD VALENCIANA DE NEUMOLOGÍA SOCIEDAD VALENCIANA DE MEDICINA INTENSIVA, CRÍTICA Y UNIDADES CORONARIAS SOCIEDAD VALENCIANA DE MEDICINA FAMILIAR Y COMUNITARIA SOCIEDAD VALENCIANA DE HOSPITALIZACIÓN A DOMICILIO. I.S.B.N: 978-84-17524-13-5; 2019

[30] Radunovic A, Annane D, Rafiq MK, Brassington R, Mustfa N. Mechanical ventilation for amyotrophic lateral sclerosis/motor neuron disease. Cochrane Database Syst Rev 2017;2018. https://doi.org/10.1002/14651858.CD004427.pub4.
DOI: 10.1002/14651858.CD004427.pub4

[31] Estella Á, Saralegui I, Rubio Sanchiz O, Hernández-Tejedor A, López Camps V, Martín MC, et al. Puesta al día y recomendaciones en la toma de decisiones de limitación de tratamientos de soporte vital. Med Intensiva 2020;44:101–12. https://doi.org/10.1016/j.medin.2019.07.006.
DOI: 10.1016/j.medin.2019.07.006

[32] Zafra MJ, Barrot E, Cabrera C, Del Campo F, Díaz S, Escarabill J, et al. Manual SEPAR de Procedimientos 25: “TERAPIAS RESPIRATORIAS y CUIDADOS DEL PACIENTE NEUROMUSCULAR CON AFECTACIÓN RESPIRATORIA”. ISBN: 978-84-94-0708-3-9; 2012.

[33] Mayaux J, Lambert J, Morélot-Panzini C, Gonzalez-Bermejo J, Delemazure J, Llontop C, et al. Survival of amyotrophic lateral sclerosis patients after admission to the intensive care unit for acute respiratory failure: an observational cohort study. J Crit Care 2019;50:54–8. https://doi.org/10.1016/j.jcrc.2018.11.007.
DOI: 10.1016/j.jcrc.2018.11.007

[34] Patrick Engkasan J, Chan SC. Does non-invasive ventilation compared to invasive ventilation improve short term survival for acute respiratory failure in people with neuromuscular disease and chest wall disorders? A Cochrane Review summary with commentary. Dev Med Child Neurol 2020;62:415–6. https://doi.org/10.1111/dmcn.14501.
DOI: 10.1111/dmcn.14501

[35] López-Padilla D, Corral Blanco M, Ferrer Espinosa S, Romero Peralta S, Sampol J, Terán Tinedo JR, et al. [Intermediate Respiratory Care Units: Questions and Answers]. Open Respir Arch 2022;4:100220. https://doi.org/10.1016/j.opresp.2022.100220.
DOI: 10.1016/j.opresp.2022.100220

[36] Brill A-K. How to avoid interface problems in acute noninvasive ventilation. Breathe 2014;10:230–42. https://doi.org/10.1183/20734735.003414.
DOI: 10.1183/20734735.003414

[37] Quintero OI, Sanchez AI, Chavarro PA, Casas IC, Ospina Tascón GA. Impact of Using a Novel Gastric Feeding Tube Adaptor on Patient’s Comfort and Air Leaks During Non-invasive Mechanical Ventilation. Arch Bronconeumol 2020;56:353–9. https://doi.org/10.1016/j.arbres.2019.10.002.
DOI: 10.1016/j.arbres.2019.10.002

[38] Rodríguez de Rivera FJ. Tratamiento Patogénico. Guía Clínica Para El Trat. Escler. Lateral Amiotrófica, Signo Comunicación Consultores; 2022, p. 45–54.

[39] Institute for Safe Medication Practices. Do not crush list 2020.

[40] Marin B, Arcuti S, Jesus P, Logroscino G, Copetti M, Fontana A, et al. Population-Based Evidence that Survival in Amyotrophic Lateral Sclerosis is Related to Weight Loss at Diagnosis. Neurodegener Dis 2016;16:225–34. https://doi.org/10.1159/000442444.
DOI: 10.1159/000442444

[41] Choi S-J, Yoon SH, Sung J-J, Lee JH. Association Between Fat Depletion and Prognosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis: CT-Based Body Composition Analysis. Ann Neurol 2023;94:1116–25. https://doi.org/10.1002/ana.26775.
DOI: 10.1002/ana.26775

[42] Li J-Y, Sun X-H, Cai Z-Y, Shen D-C, Yang X-Z, Liu M-S, et al. Correlation of weight and body composition with disease progression rate in patients with amyotrophic lateral sclerosis. Sci Rep 2022;12:13292. https://doi.org/10.1038/s41598-022-16229-9.
DOI: 10.1038/s41598-022-16229-9

[43] Lee I, Kazamel M, McPherson T, McAdam J, Bamman M, Amara A, et al. Fat mass loss correlates with faster disease progression in amyotrophic lateral sclerosis patients: Exploring the utility of dual-energy x-ray absorptiometry in a prospective study. PloS One 2021;16:e0251087. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0251087.
DOI: 10.1371/journal.pone.0251087

[44] Kak M, Issa NP, Roos RP, Sweitzer BJ, Gottlieb O, Guralnick A, et al. Gastrostomy tube placement is safe in advanced amyotrophic lateral sclerosis. Neurol Res 2017;39:16–22. https://doi.org/10.1080/01616412.2016.1259028.
DOI: 10.1080/01616412.2016.1259028

[45] Gastrostomy in patients with amyotrophic lateral sclerosis (ProGas): a prospective cohort study. Lancet Neurol 2015;14:702–9. https://doi.org/10.1016/S1474-4422(15)00104-0.
DOI: 10.1016/S1474-4422(15)00104-0

[46] Yang B, Shi X. Percutaneous endoscopic gastrostomy versus fluoroscopic gastrostomy in amyotrophic lateral sclerosis (ALS) sufferers with nutritional impairment: A meta-analysis of current studies. Oncotarget 2017;8:102244–53. https://doi.org/10.18632/oncotarget.22288.
DOI: 10.18632/oncotarget.22288

[47] Wills A-M, Hubbard J, Macklin EA, Glass J, Tandan R, Simpson EP, et al. Hypercaloric enteral nutrition in patients with amyotrophic lateral sclerosis: a randomised, double-blind, placebo-controlled phase 2 trial. Lancet Lond Engl 2014;383:2065–72. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(14)60222-1.
DOI: 10.1016/S0140-6736(14)60222-1

Artículos más populares

Revisión: Relación entre la dieta, aspectos nutricionales y la calidad del sueño en población pediátrica

.La relación entre la dieta y el sueño ha sido esc...

Publicado: 2023-06-08

Resumen | PDF

Artículo Especial: Consenso del grupo de trabajo de los trastornos de la conducta alimentaria de SENPE (GTTCA-SENPE). Evaluación y tratamiento médico-nutricional en la anorexia nerviosa. Actualización 2023

La anorexia nerviosa (AN) es una enfermedad de ori...

Publicado: 2024-02-06

Resumen | PDF

Editorial: ¿Por qué debemos incorporar la determinación del ángulo de fase por impedancia bioeléctrica a nuestra práctica habitual en nutrición clínica?

Publicado: 2024-03-18

Resumen | PDF

Licencia creative commons: Open Access bajo la licencia Creative Commons 4.0 CC BY-NC-SA
https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/legalcode

Editado en Madrid por:

Diseño y Desarrollo web Im3diA comunicación

Casos Clínicos del Congreso Anual SENPE

Tratamiento médico nutricional en la esclerosis lateral amiotrófica: ¿Actuamos o reaccionamos? Un caso clínico y revisión multidisciplinar

Artículos Relacionados:

Trabajo Original: La influencia del estado inicial de la nutrición en la esperanza de vida de pacientes con esclerosis lateral amiotrófica (als) durante la nutrición enteral en casa

Trabajo Original: Evolución del cobre sérico en pacientes sometidos a gastrostomía endoscópica para nutrición enteral a largo plazo

Trabajo Original: Rehabilitación de la alimentación por vía oral en niños con enfermedades respiratorias crónicas y nutrición enteral prolongada

Grupo de Trabajo SENPE: Manejo nutricional de la esclerosis lateral amiotrófica: resumen de recomendaciones

Trabajo Original: Hypophosphatemia before endoscopic gastrostomy predicts higher mortality during the first week and first month post-gastrostomy: a risk marker of refeeding syndrome in gastrostomy-fed patients

Trabajo Original: Nutritional profile and mortality in patients undergoing percutaneous endoscopic gastrostomy

Trabajo Original: Feasibility, safety and outcome of endoscopic gastrostomy in patients with esophageal cancer

Trabajo Original: Endoscopic gastrostomy for nutritional support in post-stroke dysphagia

Artículo Especial: Documento de consenso SENPE/SEGHNP/ANECIPN/SECP sobre vías de acceso en nutrición enteral pediátrica

Trabajo Original: Gastrostomía Endoscópica Percutánea: 7 años de experiencia en nutrición enteral a largo plazo. Seguimiento clínico

Trabajo Original: Efecto del soporte nutricional sobre la supervivencia en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica

Trabajo Original: Estado nutricional y uso de recursos sanitarios tras la implementación de un programa de nutrición enteral por sonda PEG para pacientes neurológicos con hospitalización domiciliaria

Nota Clínica: Fístula gastrocolocutánea: una infrecuente complicación de la gastrostomía endoscópica percutánea

Trabajo Original: Comparación entre dos tipos de gastrostomías quirúrgicas, abierta y laparoscópica, en nutrición enteral domiciliaria

Nota Clínica: Gastrostomía percutánea complicada con hematoma de pared abdominal; anemización severa secundaria a gastrostomía endoscópica percutánea

Trabajo Original: Home enteral nutrition in children; a 10 year experience with 304 pediatric patients

Trabajo Original: Satisfaction with gastrostomy feeding in caregivers of children with home enteral nutrition; application of the SAGA-8 questionnaire and analysis of involved factors

Trabajo Original: Predicting survival of endoscopic gastrostomy candidates using the underlying disease, serum cholesterol, albumin and transferrin levels

Trabajo Original: Esclerosis lateral amiotrofica; complicaciones gastrointestinales en nutrición enteral domiciliaria

Trabajo Original: Serum Zn levels in dysphagic patients who underwent endoscopic gastrostomy for long term enteral nutrition

Trabajo Original: Ultrasound-guided percutaneous “push - introducer” gastrostomy is a valuable method for accessing the gastrointestinal tract

Trabajo Original: Scored patient-generated subjective global assessment, albumin and transferrin for nutritional assessment of gastrostomy fed head or neck cancer patients

Nota Clínica: Fístula gastrocólica como complicación de gastrostomía percutánea de alimentación; a propósito de tres casos y revisión de la literatura

Trabajo Original: A safe “cut, tie and thread-pull” method for percutaneous endoscopic gastrostomy tube removal in children with congenital craniofacial anomalies and pharyngeal stenosis

Artículo Especial: Documento de estandarización sobre las vías de acceso en nutrición enteral en adultos

Trabajo Original: Gastrostomía endóscopica percutánea en esclerosis lateral amiotrófica; experiencia en un hospital de tercer nivel

Trabajo Original: Gastrostomías percutáneas radiológicas (GRP), 17 años de experiencia, serie de casos del Hospital Universitario Virgen del Rocío

Nota Clínica: Ostomy metastasis after pull endoscopic gastrostomy: a unique favorable outcome

Trabajo Original: La gastrostomía afecta positivamente al estado nutricional y disminuye los días de hospitalización en pacientes con errores innatos del metabolismo

Trabajo Original: Traqueoesophageal fistula patients fed through percutaneous endoscopic gastrostomy/gastrojejunostomy: nutritional status and clinical outcome

Trabajo Original: Enfermedades neurodegenerativas; aspectos nutricionales

Trabajo Original: Selenium in dysphagic patients who underwent endoscopic gastrostomy for long term enteral feeding

Trabajo Original: Valoración morfofuncional del estado nutricional y vinculación con Atención Primaria

Trabajo Original: Manipulación de fármacos para su administración por gastrostomía endoscópica percutánea en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica y nutrición enteral

Trabajo Original: Carga del cuidador y calidad de vida referida en pacientes neurológicos portadores de sonda de gastrostomía

Nota Clínica: Fístula gastrocólica como causa infrecuente de diarrea persistente en un paciente portador de gastrostomía radiológica percutánea

Artículos más populares

Revisión: Relación entre la dieta, aspectos nutricionales y la calidad del sueño en población pediátrica

Artículo Especial: Consenso del grupo de trabajo de los trastornos de la conducta alimentaria de SENPE (GTTCA-SENPE). Evaluación y tratamiento médico-nutricional en la anorexia nerviosa. Actualización 2023

Editorial: ¿Por qué debemos incorporar la determinación del ángulo de fase por impedancia bioeléctrica a nuestra práctica habitual en nutrición clínica?