Camille Cristine Gomes Togo, Ana Paula Caio Zidório, Natan Monsores de Sá, Eliane Said Dutra
Número de descargas:
17655
Número de visitas:
1866
Citas:
0
Compártelo:
Introduction and objectives: epidermolysis bullosa (EB) is a rare genetic disease characterised by skin fragility with blisters and erosions on the skin and/or mucous membranes. People with EB often experience several extracutaneous manifestations, including clinical and health-related quality of life (HRQoL) complications. Herein, we evaluate their HRQoL and clinical severity and propose an objective criterion for estimating nutritional compromise using the Birmingham Epidermolysis Bullosa Severity Score (BEBS) tool. Methods: this series of cases included people with EB, monitored by a multi-professional team. Clinical severity was assessed with the BEBS, using body mass index ranges by age, as an objective proposal, to estimate the degree of nutritional compromise. To assess HRQoL, the Children's Dermatology Life Quality Index (individuals aged 4-16 years) and the Quality of Life Evaluation in Epidermolysis Bullosa – Brazilian Portuguese (individuals 17 years and over) were used. Results: of the nine individuals with recessive dystrophic EB (88.9 % female and 12.91 (SD = 11.71) years), the mean total BEBS score was 24.47 (SD = 12.80) points on a scale of 0 to 100 points. Six participants had significant nutritional compromise according to the proposed criteria. Five of the six participants evaluated for HRQoL reported experiencing some impact, with individuals aged 17 and over being more affected and with greater clinical severity. Conclusions: individuals with greater clinical severity of EB experience a more significant impact on their HRQoL. The proposed quantitative criteria for assessing nutritional compromise may help standardise assessments by professionals monitoring the nutritional status of individuals with EB. Keywords: Quality of life. Epidermolysis bullosa. Body mass index.
Palabras Clave: Quality of life. Epidermolysis bullosa. Body mass index.
Antonio López-Fuenzalida , Pablo Valdés-badilla , Tomás Herrera-Valenzuela , Carolina Rodríguez Canales , Álvaro Reyes Ponc , Enrique Arriaza Ardiles , Samuel Durán Agüero
Cristina Casals , María Ángeles Vázquez Sánchez , José Luis Casals Sánchez , Ernesto Suárez-cadenas
Lorea Zubiaga , Jaime Ruiz-Tovar , Lorena Giner , Juan González , María Del Mar Aguilar , Alejandro García , Rafael Calpena , Manuel Durán
Antonio de Arriba Muñoz , Marta López Úbeda , Carmen Rueda Caballero , José Ignacio Labarta Aizpun , Ángel Ferrández Longás
Rafael Fernandez Castillo , Gustavo R. Cañadas De La Fuente , Guillermo A. Cañadas De La Fuente , Emilia Inmaculada De La Fuente Solana , Rafael Jose Esteban De La Rosa , Juan Bravo Soto
Raúl Aguilera-Eguía , Paula Jessica Jorquera Pino , Claudia Jaqueline Salgado , Cherie Flores
Paloma Jiménez Flores , Arturo Jiménez Cruz , Montserrat Bacardi Gascon
Juan Carlos Sánchez-García , Raquel Rodríguez-Blanque , Norma Mur Villar , Antonio Manuel Sánchez-lópez , María Cristina Levet Hernández , María José Aguilar-cordero
Maria Del Pilar Benito Martínez , Jorge Estanislao La Serna Infantes , Marta Guarro Riba , Mireia Morera Ingles , Diego Marco Camere Colarossi , Marco Antonio Camere Torrealva
María Serrano-guzmán , Carmen M. Valenza-peña , Carmen Serrano-guzmán , Encarnación Aguilar-ferrándiz , Milagrosa Olmedo-alguacil , Carmen Villaverde-gutiérrez
María Salud Abellán Ruiz , María Dolores Barnuevo Espinosa , Carlos García Santamaría , Carlos Javier Contreras Fernández , Miriam Aldeguer García , Fulgencio Soto Méndez , Isabel Guillén Guillén , Francisco Javier Quinde Ràzuri , Antonio Martínez Garrido , Francisco Javier López Román
Gabriel Conroy-ferreccio
Cristina Casals-vázquez , Ernesto Suárez-cadenas , Francisca María Estébanez Carvajal , María Pilar Aguilar Trujillo , María M. Jiménez Arcos , María Ángeles Vázquez Sáchez
Borja Romero-gonzález , Rafael Arcangel Caparros-gonzalez , Helen Strivens Vilchez , María Isabel Peralta-ramírez
Alejandro Martínez-Rodríguez , Belén Leyva-vela , Alba Martínez-garcía , Yolanda Nadal-nicolás
Josep Ignasi Lluch Taltavull , Gabriel Mercadal Orfila , Yashmin Silvana Afonzo Gobbi
Daniel Fernandez-argüelles , Javier Fernandez-rio
Antonia Caroline Diniz Brito Pinheiro , Natalino Salgado Filho , Ana Karina Teixeira da Cunha França , Andrea Martins Melo Fontenele , Alcione Miranda dos Santos
Juan Carlos Aristizábal , Alejandro Estrada-Restrepo , Jacqueline Barona
Antonio López Fuenzalida , Lucia Illanes Aguilar , Carolina Rodríguez Canales , Felipe Contreras-Briceño , Samuel Durán Agüero , Tomás Herrera-Valenzuela , Pablo Antonio Valdés-Badilla
Javier Aranceta Bartrina , Carmen Pérez Rodrigo
Jose Enrique Moral García , Antonio David Agraso López , Juan José Pérez Soto , Andrés Rosa Guillamón , Loreto Tárraga Marcos , Eliseo García Cantó , Pedro Juan Tárraga López
Gizem Özata Uyar , Ayfer Beyaz Coşkun , Gökhan Gökalp , Eda Köksal
Marta Lluesma Vidal , Sergio Murgui Pérez , José Vicente Carmona Simarro
Carmen Varela , Camila Oda-Montecinos , Carmina Saldaña
Begoña de Cuevillas , Ismael Álvarez-Álvarez , Marta Cuervo , Alejandro Fernández-Montero , Santiago Navas-Carretero , José Alfredo Martínez
Pablo Zulet Fraile , Andrea Lizancos Castro , Víctor Andía Melero , Cynthia González Antigüedad , Susana Monereo Megías , Sara Calvo Revilla
María Martínez Villaescusa , Miguel León Sanz , Ángel Aguado García , Asunción Pedrón Megías , Mercedes Martínez Díaz , César Gonzalvo Díaz , Llanos García Arce , Ana Pérez Rodríguez , Jose Miguel Gimenez Bachs , Abigail Azaña Rodríguez , Ana Belén González Martínez , Clara García Martínez , Carmen Gómez Roldán , Francisco Botella Romero
Heloisa Mendonça Bernini Soares Silva , Carolina Cunha Oliveira , Adriana Lucia Costa Souza , Luciana Barreto Vieira Aguiar
Jaime Alberto Bricio-barrios , Mario del Toro-Equihua , Miguel Huerta , Mónica Ríos-Silva , Yolitzy Cárdenas , Marisa López , Alfredo Saavedra-Molina , Zorayda Urzúa , Mónica Ortiz-Mesina , Felipa Andrade-Urzúa , Jonathan Alexis García-Contreras , Xóchitl Trujillo
Pedro Delgado-Floody , Felipe Caamaño-Navarrete , Daniel Jerez Mayorga , Alfonso Cofré-Lizama , Iris Paola Guzmán-Guzmán
Mauricio Megchún Hernández , Judith Espinosa-Raya , Esmeralda García-Parra , Cidronio Albavera-Hernández , Alfredo Briones Aranda
Pedro Delgado-Floody , Daniela Reyes , Cristian Martínez Salazar , Felipe García-Pinillos
Thelma Brandão , Carolina Felizardo de Moraes , Danielle Masterson Ferreira , Karina dos Santos , Patricia de Carvalho Padilha , Cláudia Saunders
Jelena Balkić , Ivan Radoš , Ines Banjari
Kliver Antonio Marin , Helen Hermana Miranda Hermsdorf , Fabiane Aparecida Canaan Rezende , Maria do Carmo Gouveia Peluzio , Antônio José Natali
Luis Guerra-Sánchez , Mar Fresno-Flores , Carmen Martínez-Rincón
Georgina Gómez Salas , Dayana Quesada Quesada , Rafael Monge Rojas
Ana Carla Leocadio de Magalhaes , Anna Paola Pierucci , Maria Núbia Oliveira , Aline Bull Ferrerira Campos , Patrícia Carvalho de Jesus
Gloria Cubas de Basterrechea , Carolina González Antón , Carmen de la Vega-Hazas Pérez , Iñaki Elío Pascual , Pedro Muñoz Cacho
Pedro Delgado-Floody , Felipe Caamaño-Navarrete , Iris Paola Guzmán-Guzmán , Daniel Jerez Mayorga , Alfonso Cofré , Cristian Gabriel Álvarez Lepin
José Eduardo Corrente , Rafaela Vitória Barbosa Trombacco , Giovana Fumes-Ghantous , Silvia Justina Papini , Patricia Moraes Ferreira Nunes
Karolina Kaźmierczak-Siedlecka , Karolina Skonieczna-Żydecka , Marcin Folwarski , Jakub Ruszkowski , Maciej Świerblewski , Wojciech Makarewicz
Pedro Juan Tárraga López , Josefa María Panisello Royo , Julio A. Carbayo Herencia , Amelia Carro , Nuria Rosich , Moisés Panisello , Josep Allins Presas , Juan Solera Albero
Elena Sánchez Campayo , Ana M. Puga Giménez de Azcárate , Santiago Angulo Díaz-Parreño , Jose Manuel Ávila Torres , Gregorio Varela Moreiras , Teresa Partearroyo Cediel
Rocío Angélica Salinas Osornio , María Victorina Aguilar-Vilas , Antonio Becerra-Fernández , Laura González López , Blanca Miriam Torres-Mendoza
Johanna Peña Vivas , Ana Alonso Garcia , Gema Fernández Rivero , Aránzazu Iglesias Agüeraa , Andrea Orduz Arena , María Caminero Cuevas , Germán Juan Rijo , Serafín Costilla García
Maria Alice dos Santos Nogueira , Bruno dos Santos de Assis , Célia Cristina Diogo Ferreira , Ana Beatriz Franco-Sena Siqueira , Leila Sicupira Carneiro de Souza Leão , Luana Azevedo de Aquino
María José Aguilar-Cordero , Ximena Alejandra León Ríos , Ana María Rojas-Carvajal , Julio Latorre-García , Manuela Expósito-Ruiz , Antonio Manuel Sánchez-López
Olatz Izaola Jáuregui , David Primo Martín , Juan José López , Beatriz Torres , Emilia Gómez Hoyos , Daniel de Luis Román
Beatriz Teresita Martín-Márquez , Flavio Sandoval-Garcia , Mónica Vazquez-Del Mercado , Erika-Aurora Martínez-García , Fernanda-Isadora Corona-Meraz , Ana-Lilia Fletes-Rayas , Soraya-Amalí Zavaleta-Muñiz
Maria Fernández Miaja , Marta Suárez González , Juan José Díaz Martín , Santiago Jiménez Treviño , Carlos Alfredo Bousoño García
Veselin Veljovic , Zeljko Spalevic , Marija Bubanja , Bojan Masanovic
Pedro Delgado-Floody , Felipe Caamaño-Navarrete , Rocío Bustos-Barahona , Javier González-Rivera , Daniel Jerez-Mayorga
Marija Bubanja , Marina Vukotic , Georgi Georgiev , Zoran Milosevic
Marta García-Solano , Enrique Gutiérrez-González , Ana M. López-Sobaler , Miguel Ruiz-Álvarez , Laura M. Bermejo , Aránzazu Aparicio , María Araceli García-López , María José Yusta-Boyo , Teresa Robledo de Dios , Carmen Villar Villalba , María Ángeles Dal Re Saavedra
David Primo Martín , Javier García Rioja , Olatz Izaola , Carlos del Rio San Cristóbal , Rubén Piñero Teno , Daniel de Luis Román
Fernanda Barrientos-Sánchez , Lidia G. De León , Ramón Candia-Luján , Briseidy Ortiz-Rodríguez
Teodoro Durá-Travé , Fidel Gallinas-Victoriano , María Malumbres Chacón , María Urretavizcaya-Martínez , Paula Moreno González , Lofti Ahmed-Mohamed
Mauricio Megchún Hernández , Judith Espinosa Raya , Esmeralda García Parra , Raquel Gómez Pliego , Manuela Castellanos Pérez , Alfredo Briones Aranda
Sergio V. Flores , Ángel Roco-Videla , Omar Silva González
Amaya Peñalva Arigita , Maria Lecha Benet , Anna Sansano Alguero , Rosa Prats Farreras , Aida Gomes Vasquez , Helena Bascuñana Ambrós , Lluis Vila Ballester
Alejandra Cantoral , Ivonne Ramírez-Silva , Héctor Lamadrid-Figueroa , Dirk L Christensen , Ib C. Bygbjerg , Louise Groth-Grunnet , Karoline Kragelund Nielsen , Adriana Granich-Armenta , Laura Ávila-Jiménez , Juan Ángel Rivera Dommarco
Susana del Refugio Ruiz González , Rebeca Monroy Torres , Juan Manuel Malacara , Rodolfo Guardado Mendoza
Carolina Vidal , Claudia Crisosto Jara , Denise Olivares-Keller , Patricia Caro
Hilda Patricia Núñez-Rivas , Ileana Holst-Schumacher , Natalia Campos-Saborío , Erasmo López-López
Xing Tan , Yu Tian , Zonghong Li , Siyuan Cui , Zhenzhen Wang , Yanfeng Zhou , Zhaoxia Liu , Fansheng Kong , Yan Wang , Ruirong Xu
Fabiola Vilugrón Aravena , Milenko Cortés , Javiera Valenzuela , Camila Rojas , Paulina Gutiérrez
Andrés Fernando Vinueza Veloz , Estephany Carolina Tapia Veloz , Gabriela Tapia Veloz , Marcelo Nicolalde Cifuentes , Valeria Carpio-Arias
Ana Paula Caio Zidório , Kenia Mara Baiocchi de Carvalho , Eliane Said Dutra
Lucía Visiedo , Rocío Pérez Abud , Francisco Rivas-Ruiz , Juan Jesus Payan , Laura Rey , Begoña Tortajada , Jimena Abilés
Rocío Carballo Afonso , José Carlos Diz Gómez , Laura Redondo Gutiérrez , Carlos Ayán Pérez
Francisco Moreno Baró , Mercedes Vázquez Gutierrez , Concepción González Carrascosa , Josefa Teodosia Muñoz de Escalona Martínez , M.ª José Crisol Cortés , Pedro Mezquita Raya
Monserrat Morales-Alducin , Yolanda Flores Peña , Juana M. Gutiérrez Valverde , Pedro E. Trujillo Hernández , Julieta Ángel García
Marta Tristan Asensi , Ilaria Giangrandi , Lorena Sartini , Giuditta Pagliai , Monica Dinu , Sofia Lotti , Barbara Colombini , Francesco Sofi
Benjamín Blanco Ramos , Nuria Gómez Bellvert
José Pablo Suárez Llanos , Sergio Fuentes Tudanca
Edina Maria de Camargo , José Francisco López Gil , Cristiane Galvao Costa , Pedro Juan Tárraga López , Wagner de Campos , Sergio Gregorio da Silva
Andrea Calderón García , Roberto Pedrero Tomé , Ana Alaminos Torres , Consuelo Prado Martínez , Jesús Román Martínez Álvarez , Noemí López Ejeda , María García Rodríguez , María Dolores Marrodán Serrano
Changlong Wei , Xiaofang Wang , Jinsheng Zeng , Gongyin Zhang
Juan José Silva Rodríguez
Lucía Visiedo , Francisca López , Francisco Rivas-Ruiz , Begoña Tortajada , Rafael Giménez Martínez , Jimena Abilés
Sonia López-Cisneros , Samuel Ramos-Acevedo , Leonardo Miguel Reyes-Ramírez , Luis Rodríguez-Gómez , Aurora E. Serralde-Zúñiga , Ailema González-Ortiz , Ángeles Espinosa-Cuevas
Yanwen Liu , Yan Zhou , Xiaoping Li , Jun Zhang
Sandra Pérez-Tepayo , Sonia Rodríguez-Ramírez , Mishel Unar-Munguía , Teresa Shamah-Levy
Fabio Ued , Murilo Jose Silveira Castro , Laura Ruy Bardi , Luiz Del Ciampo , Edson Zangiacomi Martinez , Ivan Savioli Ferraz , Andrea Aparecida Contini , Elza Mello , Carlos Alberto Nogueira-de-Almeida
Wenjun Tan , Saiyu Wang , Bingyu Xing , Wenjing Wang , Bao Li , Yaguang Hu
Arnulfo Ramos-Jiménez , Marco Antonio Hernández Lepe , Rosa Patricia Hernández-Torres , Miguel Murguía-Romero
Arijana Llagjeviq-Govori , Seryozha Gontarev , Agon Saiti , Slavica Novacevska , Jana Karsakovska Dimitrievska , Vlatko Nedelkovski
Fei Li , Haiyang Guan , Ying Liu
Yijie Yang , Jiale Yang , Lu Xu
Emilio Martínez-Almoyna Rifá , Ángel Arturo López González , Pedro Juan Tárraga López , Hernán Paublini , Daniela Vallejos , José Ignacio Ramírez Manent
Diego Gajardo , Georgina Gómez , Valeria Carpio-Arias , Leslie Landaeta-Díaz , Israel Ríos , Solange Parra , Jacqueline Alejandra Araneda Flores , Gladys Ruth Morales Illanes , Eliana Meza , Beatriz Núñez , Gabriela Murillo , Karla Rosángel Cordón Arrivillaga , Edna Judith Nava González , Saby Marisol Mauricio Alza , Jhon Bejarano Rocancio , Brian M. Cavagnari , Rodrigo Valenzuela , Samuel Durán Agüero
Ante cualquier agresión, el organismo pone en marc...
El paciente crítico presenta una respuesta metaból...